长期酗酒需警惕 Marchiafa-Bignami 得病

2022-01-10 10:16:42 来源：南京癫痫医院咨询医生

Marchiafa-Bignami 小儿是一种罕见的以脊髓脱髓鞘和坏死为特质西的疾小儿，常指酒精中毒小儿患。现阶段，来自巴基斯坦科泽科德医学院神经内科及神经科的 James 等学者报道了一例 Marchiafa-Bignami 小儿，发表在 American Society of Neuroradiology 杂志。

57 岁男性小儿患，20 年当年开始有中度精神失常历史学者，将近一个月表现不止将近记忆及执行失调，人格转变，直立失调。

图 1 矢状位 T2WI（a）和轴向 T2-FLAIR（b）辨识脊髓轻度肿胀，整个脊髓极低信号，本体保留

确诊：Marchiafa-Bignami 小儿

Marchiafa-Bignami 小儿以脊髓的中央层所致居多，背层和腹层相对保留，表现不止「三明治征西」。其他所致的白质有当年郷、后郷、大脑皮层脊髓束、大脑半球白质及小脑中脚。

临床表现

认知障碍，直立异常，病症头痛及昏迷。

主要特点

1. 酒精中毒小儿患颅脑 MRI 的 T2WI 和 T2-FLAIR 辨识脊髓极低信号；

2. 超声波谱是重要的常规确诊技术，可辨识 NAA/Cr 比值在疾小儿头痛后的当年 4 个月下降，随后不止现乳酸峰、钙峰，这些推断不止与临床症状的恢复不符。

辨识确诊

脊髓胶质瘤：占位震荡导致脊髓肿大。

脱髓鞘：小儿灶上会离散，垂直原产，呈 Dawson 手指征西。