类亨廷顿病综合征鉴别治疗的7种临床特点

类伯顿患病（Huntington disease like，HDL）患病症候群比对患病患之前所的一些构造开放性临床表现主要有以下几种：

区域构造

伯顿患病（Huntington disease，HD）和多数类伯顿患病（Huntington disease like，HDL）患病症候群区域产自很广，但某些 HDL 患病症候群有区域产自特点。比如 HDL2 多唯于喀麦隆黑奴（喀麦隆黑奴 HD 样表现之前所有 24%～50% 为 HDL2），在西班牙-里斯本裔的巴西人之前所及日本人之前所也有报道。日本许多人才可选择 DRPLA，后者患患病率在日本许多人之前所与 HD 相似，而在西欧和北欧许多人（英国坎伯兰许多人和意大利人大多）之前所，才可选择神经细胞系统真核细胞患病。

民族运动患病症状注意到的部位

大外 HDL 患病症候群外有脸部的民族运动身心，包括躯干、躯干、肢体等。但有明显口躯干极其娱乐活动多唯于神经细胞栉淋巴细胞增大患病症，包括芭蕾-栉淋巴细胞增大患病症和 McLeod 患病症候群。如为短暂开放性的肌结构上身心或民族运动系统减退-强直患病症候群伴涉及的躯干-颊部-舌部累及则才可选择泛酸激核糖体涉及的神经细胞变开放艾滋患病（PKAN）。Wilson 患病（WD）也可表现为导致的口躯干肌结构上身心伴帕金森样患病症状。

共济失调

虽然 HD 患病患之前所可能就会注意到脑萎缩，也有以共济失调为梅西患病症状的 HD，成年人HG HD 也有共济失调大多要表现的，但总的来说，共济失调在 HD 之前所少唯。如有明显的共济失调，应选择 HDL 患病症候群。高加索人之前所才可选择 SCA17，日本人之前所才可选择 DRPLA。

指尖娱乐活动极其

在比对患病患之前所非常有意义。HD 患病患以前所即有扫视启动极其，后注意到扫视减慢和扫视范围减小。在导致的 HDL 患病症候群、芭蕾-栉淋巴细胞增大患病症、PKAN 和 WD 之前所也有类似改变。在神经细胞栉淋巴细胞增大患病症之前所，能发现片段既有扫视（fractionated saccades）和振荡器急跳到（square-we jerks）。患病患以前所「脑开放性」指尖娱乐活动极其如扫视辨距缺失、振荡器急跳到、ocular flutter、扫视追随和凝视抑止的眼震是大多数脊椎脑开放性变开放艾滋患病的特点，能与 HD 比对。

中风

HD 之前所，中风仅注意到在成年人HG HD 之前所，10 岁以前所发患病的患病患之前所 30%~50% 外有中风。而中风在其他 HDL 患病症候群之前所较多，如 SCA17 患病患之前所 22% 注意到中风，芭蕾栉淋巴细胞增大患病症之前所 60%，McLeod 患病症候群之前所 40%，HDL1 患病症候群之前所大外患病患外有中风。DRPLA 之前所 20 岁前所发患病患病患之前所几乎外注意到，在 40 岁之后发患病的患病患之前所，中风很少注意到。

方面速率

HDL1 方面速率较太快，发患病后一般存活 1~10 年。HDL2 发患病后适应环境年限 10~20 年，DRPLA 发患病后的适应环境年限为 10~15 年。与 HD 大致相同，HDL 患病症候群发患病即已的方面较太快。成年人HG HD 方面较太快，但良开放性遗传开放性芭蕾患病（BHC）虽也在婴儿期或短暂开放性发患病，但方面非常加速。

借助于核对

在等位基因检测前所才可要做基本的借助于核对，常规血液学核对能比对急开放性或亚急开放艾滋患病因造成了的芭蕾患病症状。一些常规核对对 HDL 患病症候群患病患也有帮助，如芭蕾-栉淋巴细胞增大患病症和 McLeod 患病症候群就会有肌酸激核糖体和胃核糖体上升时，神经细胞真核细胞患病的患病患外注意到血清真核细胞降低，WD 患病患 24 小时尿铜含量上升时等。

神经细胞栉淋巴细胞患病症候群（芭蕾-栉淋巴细胞增大患病症、McLeod 患病症候群、HDL2、PKAN）外周血栉淋巴细胞分之一增加。

HD 患病患头颅 MRI 纹状体萎缩，尤其是尾状核，皮层和脑萎缩在患病症晚期注意到。一些成年发患病的进行开放性 HDL 患病症候群在 MRI 上与 HD 相似，如 HDL2、神经细胞栉淋巴细胞增大患病症和 McLeod 患病症候群。脑萎缩在比对 HD 和 SCAs 之前所非常重要。DRPLA 患病患之前所，脑脑干萎缩、T2 相上裂隙皮层下白质高信号。PKAN 在 MRI 上有「虎眼征」。

上述比对患病患的各项临床特点总结唯下图。

参考文献

Martino D, Stamelou M, Bhatia KP. The differential diagnosis of Huntington's disease-like syndromes: 'red flags' for theclinician. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2013 Jun;84(6):650-6.

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编辑： 张凌溪