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三庚酸酯或可病患1型转运体缺陷综合征

2021-11-29 14:57:00 来源:南京癫痫医院 咨询医生

神经代谢紊乱的有助于与症状有用,由于许多难题依然未知,所以外科手术较为困难。正常情况下,是神经能量代谢的主要茶叶。1型转运体有缺陷囊肿(G1D)由于SLC2A1突变的突变,最终随之而来神经内渗出缩减。

G1D常表现为中的风发作与MRI棘波。众所周知的是,在G1D小鼠模型中的,G1D一系列最主要神经部功能有缺陷,常独立自主于血神经屏障相关的GLUT1转运体障碍,而减少神经组织内剂量可以减轻症状。作者援引这些发现可能与进化G1D疾病相关,因此可以竭力发展加强神经流入或提供有效率替代底物的外科手术作法。

现今用作G1D的中的风饮食疗法,仅能减轻2/3高血压的运动障碍或中的风发作,而且并非尤其耐受。有深入研究推断,与生酮饮食外科手术方式相反的,如三庚酸酯等营养物质可能会通过回补底物,必要TCA(三羧酸循环)的中的间游离,从而起作用。

因此来自德克萨斯大学西南医学中的心的深入科学家们,促使开展非商业性、开放标签系列的临床深入研究,对三庚酸酯外科手术作法进行分析方法。深入研究结果在线发表于8年底11日的JAMA NeuroMagazine上。

深入研究共纳入14名未遵从生酮饮食外科手术的1型转运体有缺陷囊肿的儿童与。干预作法为,在受试者日常饮食中的必要食品级三庚酸酯。

由于大多中的风发作不引人注意,高血压或死者的感觉到不足以用作分析方法。因此,深入科学家应用作定量MRI、神经部犯罪学、血液分析方法、神经环境温度的光谱学核对等作法。

深入研究推断,1名受试者(7%)没有出现棘波;而其他受试者在应用三庚酸酯后,棘波经济指标将近70%,大部分高血压神经部心理表现以及神经环境温度减少。11名高血压(78%),长期应用作三庚酸啮后未出现副作用。3名受试者(21%)表现为胃肠道症状,1(7%)名受试者外科手术中的断。

结果提示,三庚酸啮可以对G1D高血压的主要神经部功能消除不利于冲击。另外,深入研究的仔细观察指标可以构成一个最主要的框架,来分析方法代谢性神经病(中的间代谢游离障碍)的外科手术作法。

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编辑: neuro207

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