长期精神失常需警惕 Marchiafa-Bignami 病

2021-11-05 04:10:12 来源：南京癫痫医院咨询医生

Marchiafa-Bignami 染病是一种引人注目的以海马体脱髓鞘和坏死为特质的营养不良，常见于心脏病病变。近期，来自印度科泽科德医学院内科及神经科的 James 等学者报道了一例 Marchiafa-Bignami 染病，撰写在 American Society of Neuroradiology 杂志。

57 岁男性病变，20 多年前开始有中度药物滥用史，近一个年初表现出近记忆及执行功能障碍，人格特质改变，步态失调。

图 1 矢状位 T2WI（a）和垂直 T2-FLAIR（b）推断海马体轻度肿胀，整个海马体较低波形，结构保留

诊断：Marchiafa-Bignami 染病

Marchiafa-Bignami 染病以海马体的中央层累及为主，背层和腹层比起保留，表现出「三明治征」。其他累及的白质有前片山、后片山、皮质脊髓束、大脑半球白质及小脑中脚。

原发性

认知障碍，步态诱发，痉挛复发及醒来。

主要结构上

1. 心脏病病变颅脑 MRI 的 T2WI 和 T2-FLAIR 推断海马体较低波形；

2. 磁共振波谱是重要的辅助诊断核心技术，可推断 NAA/Cr 下式在营养不良复发后的前 4 个年初下降，随后出现乳酸峰、上皮细胞峰，这些发现与临床症状的恢复不符。

识别诊断

海马体胶质瘤：占位效应导致海马体肿大。

脱髓鞘：染病灶不一定离散，垂直分布，呈 Dawson 手指征。